Insuficiencia cardíaca aguda irreversible debido a hemocromatosis cardíaca secundaria a transfusiones múltiples / Irreversible acute heart failure caused by cardiac hemochromatosis secondary to multiple transfusions

We report a 64 years old male, admitted for dyspnea and edema of two weeks duration. A sideroblastic anemia, requiring multiple transfusions, was diagnosed four years earlier. The chest X-ray showed an enlarged heart and right pleural effusion. A low left ejection fraction was evidenced by echocardiogram. Doppler analysis of the mitral flow revealed a restrictive hemodynamic pattern. A diagnosis of secondary cardiac hemochromatosis deposit was made. Nine days after admission the patient died due to heart failure. The clinical presentation of cardiac hemochromatosis as a sudden and irreversible heart failure, as well as the importance of early diagnosis and surveillance of high-risk patients is emphasized

Patología tumoral de ovario en edad pediátrica: experiencia del Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" / Pediatric ovarian tumors

Se evalúan 44 pacientes ingresadas en el período comprendido entre 1984-2001 con patología ovárica. El 79,5 por ciento (n=35) correspondieron a tumores y el 20,5 por ciento (n=9) a lesiones quísticas. Dentro del primer grupo 31/35 correspondieron a tumores germinales y 16/31 fueron teratomas maduros. Luego de evaluación clínica, imaginológica y de marcadores tumorales en aquellos con marcadores positivos y contenido mixto o sólido se realizó Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) para corroborar diagnóstico. La conducta inicial fue la cirugía en 32/34 tumores y en 9/9 lesiones quísticas no tumorales. El 67 por ciento de las últimas ingresó con cuadro abdominal agudo por lo que recibió cirugía de urgencia. De obtenerse el diagnóstico sin cuadro de abdomen agudo y con marcadores tumorales negativos se utilizó la vía laparoscópica en 3 pacientes (2 quistes simples y 1 teratoma maduro). De las 15 pacientes con tumores germinales malignos 11 recibieron quimioterapia de acuerdo a protocolos SIOP (consecutivos por el tiempo de estudio) y 2 recibieron radioterapia luego de haberse diagnosticado disgerminoma. Sólo 2 pacientes, por considerarse los tumores irresecables al ingreso, recibieron quimioterapia preoperatoria. La sobrevida global fue del 94.5 por ciento (33/35) y la sobrevida libre de reactivaciones del 90 por ciento (31/35). Las dos pacientes fallecidas correspondieron al período inicial del estudio (1984-5) ingresando con diagnóstico tardío. Cinco pacientes (34 por ciento) de las portadoras de tumores malignos y que recibieron quimioterapia se han casado y tres de ellas tienen actualmente 5 hijos sanos que se controlan en nuestro Hospital

Derrame pericárdico masivo y taponamiento cardíaco como forma de presentación de hipotiroidismo / Massive pericardial effusion and cardiac tamponade as the presentation form of hypothyroidism: report of 1 case

We report a 43 years old female, admitted due to fatigability, asthenia and diffuse adbominal pain. On admission, obesity, slowness of thinking, bradicardia, distention of jugular veins and ascites were observed on physical examination. Laboratory showed undetectable thyroid hormone levels, a chest X ray showed bilateral pleural effusion and an enlarged heart. An echocardiography showed a massive pericardial effusion with collapse of the right atrium and dilatation of both caval veins. A pericardial tap was performed, draining 350 ml. Thyroid hormone substitution was started and after 12 months of follow up, the heart size decreased and a control echocardiogram showed a minimal pericardial effusion

Invaginacion intestinal en la purpura de Schonlein-Henoch / Intestinal invaginacion in Schonlein-Henoch Purpura

Se presenta un caso de invaginacion intestinal en un niño de 3 años de edad con diagnostico de purpura de Schonlein-Henoch. La asociaciones particularmente importante por: a) la baja incidencia de la combinacion de estas dos entidades (1,3 al 13,6 de los casos de purpura, con solo 101 caso comunicados a la fecha),y b)la alta morbimortalidad por retraso en el diagnostico. Este resulto de la sospecha clinica oportuna yla aplicacion de tecnicas de diagnosticos y tratamiento que permitieron resolver adecuadamente el caso. La utilizacion temprana de la ultrasonografia y el procedimiento de estudio radiologicode con por enema puede evitar la intervencion quirurgica de estos pacientes

Implantación de stent coronario por angina de pecho recurrente secundaria a puente muscular / Coronary stent placement for recurrent angina secondary to myocardial bridging: report of two cases

Myocardial bridging of the epicardic coronary arteries is not an uncommon finding in angiographic or necropsic studies. Patients who have symptoms usually improve with medical treatment. However, in refractory patients a surgical myotomy of overlying myocardium and/or a coronary bypass may be needed. We report two patients with long myocardial bridges in the mid-left anterior descending coronary artery, who had recurrent angina refractory to conventional treatment. In both patients two consecutive coronary stents were successfully implanted. At five and six months follow-up they are asymptomatic and with good exercise tolerance